Sclérose latérale primitive

star-209371_1280Il s’agit d’une maladie neurologique débutant vers 50 ans, progressive, touchant le neurone moteur mais sans signe périphérique contrairement à la SLA. Certaines sont des formes pures, d’autres sont des SLA avec atteinte centrale prédominante enfin certaines dites SLP « plus » sont associées à d’autres pathologies neuro dégénératives de type Parkinson ou troubles intellectuels. Son évolution est beaucoup plus lente qu’une SLA.

Sur le plan clinique, fatigue, réflexes très vifs,  troubles bulbaires avec une gêne à l’articulation (dysarthrie), « rire et pleurer spasmodique » (sorte d’instabilité de l’émotion responsable de spasmes de rires ou de pleurs).

Plusieurs formes évolutives soit ascendantes, soit asymétriques. Assez souvent des signes frontaux existent : syndrome dysexécutif (ce sont des fonctions qui administrent, supervisent et contrôlent toutes les fonctions du langage, de la mémoire, action, reconnaissance et raisonnement permettant la stratégie et planification de l’action avec déclenchement des procédures adéquates, les fonctions d’arrêt ou de mise en route d’ajustements.  La conséquence en est la persévération : au niveau de l’idée, du verbal, du gestuel ou du graphisme, la non inhibition d’automatisme, des réponses inadaptées, la non conscience du trouble).