Formes cliniques

Formes CliniquesIl est possible de regrouper toutes les maladies du motoneurone autour de la SLA mais ce raccourci ne doit pas faire oublier le pronostic très différent de chaque pathologie. Garder cette classification peut être utile pour ceux qui  veulent comprendre sans être neurologue spécialisé. Cet ensemble va comprendre la SLA sporadique et génétique, la paralysie bulbaire progressive, l’amyotrophie musculaire progressive, la sclérose latérale primitive, les formes juvéniles, les amyotrophies monoméliques.

Plus d’une fois sur trois le trouble débute aux membres supérieurs avant tout en distal, le déficit apparaît avant l’amyotrophie. Le trouble peut être précédé de crampes. Le trouble est souvent asymétrique, l’évolution n’est pas toujours ascendantes, va toucher le tronc, le cou.

Les signes cliniques sont le déficit avec amyotrophie accompagné de signes centraux (réflexes vifs), de fasciculations (soubresauts musculaires asynchrones visibles en lumière rasante avec effet d’ondulations) à ne pas confondre avec de simples myokinies. L’absence de trouble sensitif.

L’atteinte bulbaire est pratiquement constante par atteinte des noyaux bulbaires du tronc cérébral et par atteinte des faisceaux moteurs (pyramidaux) dit pseudo bulbaire : les conséquences en sont les troubles de la parole et les troubles de la déglutition. Il n’existe pas d’atteinte de la partie supérieure du visage (les yeux).

Une des formes cliniques fréquente est la forme pseudo polynévritique initiale (une polynévrite est une atteinte des fibres périphériques). Dans cette forme de SLA seuls les signes périphériques apparaissent, sans les signes centraux, distaux et ascendants aux M.I. avec parfois quelques engourdissements, donc sans les signes bulbaires tout du moins au début et expliquant l’évolution plus longue de la maladie.

L’Atrophie musculaire progressive est une forme ou là encore seul le neurone périphérique est touché mais débutant par les membres supérieurs puis le cou et les membres inférieurs, avec des réflexes abolis. L’atteinte centrale existe mais infra clinique.

La sclérose latérale primitive est au contraire une forme centrale pure. Certaines sont des formes pures, d’autres sont des SLA avec atteinte centrale prédominante enfin certaines dites SLP « plus » sont associées à d’autres pathologies neuro dégénératives de type Parkinson ou troubles intellectuels. (cf fiche SLP).

Enfin les formes monoméliques, d’évolution très lente avec souvent une évolution lente puis une stabilisation dans un territoire limité, le plus souvent un membre supérieur.

D’autres formes vont être spécifiques par le caractère familial, par le lieu géographique,  par l’association à d’autres pathologies neuro dégénératives, par une forme juvénile, sur des séquelles de poliomyélite, post traumatique ou associées à un cancer.