Fonction respiratoire

newborn-220142_1280D’évaluation régulière trois critères : troubles du sommeil, atteinte du diaphragme, encombrement bronchique. Ils sont évalués par analyse de la capacité vitale, du débit expiratoire, la pression inspiratoire, la pression nasale inspiratoire. En cas d’atteinte des examens techniques comme une gazométrie artérielle et une oxymétrie nocturne   pourront être faits

En cas de confirmation d’anomalies, une ventilation assistée non invasive (VNI) au masque se justifie car efficace pour la qualité de vie mais aussi la survie du patient.

Cette mise en place d’une VNI peut se faire en hospitalisation de jour ou conventionnelle. La décision se fait sur des critères d’hypoventilation et d’atteinte diaphragmatique avec Pa CO2 supérieure à 45 mm Hg, capacité vitale inférieure à 50%. Difficile de savoir si une mise en place avant l’apparition d’une insuffisance respiratoire est bénéfique ou non, mais une mise en place tardive est néfaste. La durée de la ventilation est fonction de la sévérité de l’insuffisance respiratoire.

Dans certains cas et selon le souhait des patients une trachéotomie avec ventilation assistée peut être décidée.