Atteinte cellulaire

Atteinte cellulaireIl s’agit d’une atteinte des moto neurones centraux et périphériques : au microscope il existe une diminution du nombre et de la taille des motoneurones de la moelle, des noyaux moteurs du bulbe et de la voie motrice qui va du cortex à la moelle. Au niveau du cortex les cellules sont atrophiées mais en nombre stable. Il s’y associe une gliose astrocytaire (développement des cellules de soutient du système nerveux).

Une des questions principales est de savoir pourquoi l’atteinte porte sur les motoneurones. Une hypothèse est celle d’un trouble du métabolisme du Calcium car les neurones moteurs sont dépourvus des protéines qui évitent que le taux de calcium augmente de trop dans les cellules. Cette entrée excessive du Calcium sous l’effet d’une activation des récepteurs au Glutamate est responsable d’une excititoxicité. Cette hypothèse a permis de développer le Rilutek.

Bien d’autres mécanismes peuvent exister comme le stress oxydant (production de radicaux libres ne pouvant être fixés), altérations des neurofilaments (interruption du flux axonal), apoptose cellulaire (mort cellulaire par dégradation des mitochondries)