Amyotrophies spinales de l’adulte

AmyotrophieLes maladies associant atteinte centrale et périphérique du neurone moteur représente le cadre de la SLA . Un autre groupe de maladie du neurone moteur présente une atteinte exclusive du motoneurone périphérique : ce sont les amyotrophies spinales. La clinique commune associe un déficit moteur progressif, fonte musculaire, disparition des réflexes ostéo tendineux .

L’évolution est lente voire très lente ; Plusieurs maladies :

Le syndrome post poliomyélite : reprise évolutive des troubles avec des critères : antécédents de polio, EMG compatible, 20 ans d’intervalle, déficit progressif, fatigue, pas d’autres explications.

L’amyotrophie spinale progressive : parfois familiale devant faire rechercher une mutation SOD1 ou délétion du gène SMN1 .

La maladie de Kennedy : atteinte proximale et bulbaire  avec beaucoup de fasciculations, obésité gynoïde, fonte musculaire du visage et de la langue. Maladie génétique liée au chromosome X , les femmes sont porteuses, parfois partiellement atteintes.

Maladie de Hirayama
Atrophie d’un membre le plus souvent supérieur avec atrophie fréquente de la moelle, qui pourrait être secondaire, parfois à un sport intensif.

Syndrome d’O’Sullivan et Mc Leod
Atrophie des deux mains puis des deux avant bras.